ARTIGO

Estratégias de Tratamento para Recém Nascidos Portadores de Hénia Diafragmática Congênita

INTRODUÇÃO

A hérnia diafragmática congênita (HDC) é uma abertura anormal no diafragma que ocorre antes do nascimento, permitindo a migração de uma parte dos órgãos abdominais para a cavidade torácica, ou seja, é um defeito simples da fase embrionária que ocorreu entre a oitava e a décima semana de gestação, fazendo com que alguns dos órgãos abdominais se prolongassem para o interior do tórax (PEIXE, A. A.; RIBEIRO, D. C.,  2007; AMIM B et al, 2008). Os principais órgãos que podem ser postas ao tórax são: intestino delgado, estômago, baço e quando o buraco ou forame é grande, por outro lado, o lobo esquerdo o fígado. O que ocorre nos recém-nascidos, sendo responsável por cerca de 8% de todas as principais malformações congênitas, e é a principal causa de insuficiência respiratória grave (AMORIN, E.; PACHECO, J. S. , 2004).

Acomete cerca de 1 em 4.000 gestações. Em 30% dos fetos acometidos existe a concomitância com defeitos genéticos ou outras anomalias. Naqueles em que a HDC é isolada a sobrevivência após cirurgia pós-natal está em torno de 50% (PEIXE, A. A.; RIBEIRO, D. C., 2007; BARGY F, BEAUDOIN S., BARBET P., 2006). Geralmente os defeitos diafragmáticos são unilaterais (97 %) e à esquerda (75 a 90 %) há uma leve preponderância do sexo masculino (AITA J. F. et al, 1999). Em 3 a 4 % são bilaterais e em 1,5 % o diafragma está totalmente ausente. As principais malformações associadas incluem defeitos cardíacos (9 a 23 %), defeitos abertos do tubo neural (28 %), trissomias (18 e 21) e síndromes bem definidas (AMIM B et al, 2008). Nesta revisão da literatura será abordado a fisiopatologia, os tipos de HDC, as complicações, e as principais estratégia para o tratamento de RN portadores da HDC.

FISIOPATOLOGIA

Como um feto está crescendo no útero da mãe antes do nascimento, os diferentes órgãos estão a desenvolver sistemas e maturação. O diafragma se forma entre o 7 º e 10° semana de gestação. O esôfago, o estômago e os intestinos estão também se desenvolvendo neste momento (HARRISON M. R., et al, 1997). O diafragma é um músculo que separa o tórax (coração e pulmões) do abdome (estômago, fígado, intestino e outras vísceras). Além de separar as duas cavidades o diafragma é também o músculo mais importante envolvido nos movimentos respiratórios. Uma hérnia diafragmática é uma malformação do músculo (um pequeno defeito ou "buraco"), permitindo que o conteúdo da cavidade abdominal passe para o tórax (BRUNS, R. F., 2009).

O diafragma se origina do septo transverso na terceira semana de gestação, a partir do mesentério ventral da parede abdominal anterior. O septo transverso migra, posteriormente, e se une a porções do diafragma que se estendem lateralmente a partir do mesentério dorsal, adjacente ao mediastino e, posteriormente, a partir da parede abdominal, de miótomos que formam bandas musculares.

Durante as primeiras semanas de vida embrionária, as vísceras abdominais e torácicas migram livremente por defeitos situados dos dois lados da coluna vertebral, denominados hiatos ou canais pleuroperitoneais (SCHEER CW; LINVILLE JL, 1965). Membranas pleuroperitoneais completam a porção posterior do diafragma, fechando estes hiatos, ou canais de Bochdalek, entre a sétima e nona semanas de gestação. A hérnia diafragmática congênita posterolateral consiste na persistência dos canais de Bochdalek, pelos quais a herniação de vísceras abdominais é o efeito lógico do aumento da pressão intra-abdominal (RUANO R. et al, 2006). A HDC é causada pela fusão inadequada de estruturas durante o desenvolvimento do feto. A falência da fusão muscular no local da membrana pleuroperitoneal deixa essa área enfraquecida e talvez predisposta a herniação, que deve ocorrer entre a 10° e a 12° semanas de vida intra-uterina (BRAGG W. D. et al, 1996). Os órgãos abdominais como o estômago, o intestino delgado, o baço, parte do fígado e os rins, aparecem na cavidade torácica. O tecido pulmonar do lado afetado geralmente não se desenvolve completamente. A insuficiência respiratória geralmente ocorre logo após o nascimento do bebê. Deve-se ao movimento ineficiente do diafragma e a ausência de espaço para a expansão pulmonar levando ao colapso. O motivo porque isto ocorre é desconhecido (AMIM B et al, 2008; CARTAS AO EDITOR, 2001).

No entanto, o prognóstico evolui a uma gravidade da insuficiência respiratória. Estudos relatam que se diagnosticada até 25 ª semana gestacional, o recém nascido (RN) tem 100% mortalidade (ROSENBERG E. M.; SEGUIN J. H., 1995). A severidade da HDC se deve a hipoplasia pulmonar, devido à compressão do pulmão e ao seu deficiente desenvolvimento pelas vísceras deslocadas para o tórax. Além da hipoplasia pulmonar, o efeito de massa causado pela presença das vísceras abdominais no interior do tórax, também promove hipertensão pulmonar e circulação fetal persistente após o nascimento (CONNOLLY B. L.; DANEMAN A. B., 2005). As principais malformações associadas incluem defeitos cardíacos (9 a 23 %), defeitos abertos do tubo neural (28 %), trissomias (18 e 21) e síndromes bem definidas.

TIPOS DE HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA

No recém-nascido (RN), a mais importante é a chamada Hérnia de Bochdalek. Decorre do não fechamento dos canais pleuroperitoneais, resultando em uma grande abertura, na região póstero-lateral do diafragma, tornando as cavidades peritoneal e pleural contínuos, sendo o lado esquerdo o mais afetado, pela presença do fígado no lado direito podendo tamponar o defeito (BRAGG W. D. et al, 1996; RUANO R., 2006). Ou seja, a HD de Bochdalek envolve uma abertura no lado esquerdo do diafragma. O estômago e intestinos geralmente se movem para a cavidade torácica.  Esse defeito tem incidência de 1:4.000 nascidos vivos, e de 1:2.000 natimortos.

Dentre outros defeitos, esse é o mais grave, pois neste, a protrusão visceral ocorre geralmente de maneira precoce, ocasionando distúrbio respiratório progressivo ao RN, podendo levar a óbito em poucas horas se não houver intervenção adequada (SANTANA F. G.  et al, 2008; HARRISON M. R. et al, 1997).

Já a Hérnia de Morgagni é devido a uma abertura no lado direito do diafragma. O fígado e intestinos geralmente se movem para a cavidade torácica (SANTANA F.G et al, 2008). Isso ocorre devido a um defeito no espaço retroesternal (BRAGG W. D. et al, 1996). A hérnia de Morgagni é a mais rara forma de hérnia diafragmática, ocorrendo em 3% dos casos. Consiste na protrusão para o tórax do conteúdo abdominal incluindo omento e cólon transverso, entre outros. É mais comum do lado direito e aparece quase sempre após aumento da pressão intra-abdominal. Os pacientes com hérnia de Morgagni são geralmente assintomáticos. Radiologicamente se apresenta como uma opacificação do seio cardiofrênico. O tratamento desta doença é sempre cirúrgico (OCHOA I. C., 2009; JANER S. A. et al, 2003).

MANIFESTAÇÕES CLINICAS

Os primeiros sintomas que aparecem são os relacionados ao sistema respiratório. Quadros de insuficiência respiratória intensa com dispnéia, tiragens e cianoses são comuns logo após o nascimento, e de pior prognóstico. Ou seja, quanto mais cedo surgirem sintomas, mais grave é o quadro pulmonar. As principais complicações se dão através da dificuldade respiratória severa, coloração azulada da pele causada pela falta de oxigênio, respiração temporariamente ausente (BRAGG W. D. et al, 1996; INFOGEN A.C, 2009).

O diagnóstico é feito ainda intra-utero, basiando-se na conduta a ser tomada, a qual inclui: avaliação pormenorizada da anatomia fetal com o objetivo de afastar alterações associadas, estudo do cariótipo fetal, ecocardiografia fetal e programação do parto em centro terciário especializado, com equipe multidisciplinar (TELES D., CARVALHO R., 2009). Estudos experimentais têm demonstrado que a correção intra-útero da hérnia permite o tempo adequado para o crescimento compensatório dos pulmões e conseqüentemente evita a hipoplasia pulmonar grave (PEIXE A. A., RIBEIRO D. C., 2007). O diagnóstico sonográfico baseia-se na visualização de vísceras abdominais no interior do tórax e não visualização da cúpula diafragmática em cortes longitudinais do tórax. Outros achados associados são a não caracterização da bolha gástrica, desvio do mediastino, pequena circunferência abdominal e polidramnia (JANSSEN D. J. et al, 2003; JEFFREY, MARK E., WILBUR A., 2004).

Os exames realizados nos bebês mostram os movimentos assimétricos do tórax durante a respiração, sons pulmonares ausentes no lado atingido, sons intestinais que podem ser ouvidos no tórax, abdome côncavo que parece menos cheio ao exame de palpação (OLIVEIRA, R. C., JR, A. J., 2008). O exame de raio X de tórax pode evidenciar órgãos abdominais na cavidade torácica. Também evidencia um hemitórax preenchido com estruturas semelhantes a cistos (alças intestinais), desvio do mediastino e abdome relativamente sem gás. O diagnóstico diferencial deve ser feito com a malformação adenomatóide cística do pulmão (considerar esta possibilidade nos casos dos achados radiológicos ocorrerem no lado direito ou quando a posição do estômago está abaixo do diafragma) e pneumonia com formação de pneumotoceles (MARGOTTO P. R., 2005).

Em relação ao papel da ressonância magnética (RM) na avaliação do prognóstico dos pacientes com HDC, seria necessário um estudo comparando os dois métodos (Ultra-som (US) e RM) com o prognóstico dos fetos. Entretanto, como a RM permite boa identificação do fígado herniado (importante fator prognóstico), acredita-se que é de bom senso sugerir a importância prognóstica da RM, o que, deverá ser confirmado em estudos futuros (KAYS D. W., 2006). O atraso no diagnóstico correto pode, porém, levar a complicações graves, decorrentes do estrangulamento das vísceras abdominais herniadas. A gravidade da insuficiência respiratória, assim como o prognóstico depende diretamente do grau de hipoplasia pulmonar e de hipertensão pulmonar associada (há uma redução no total de ramos arteriais e um aumento do músculo liso das artérias pulmonares, tanto por extensão em direção à periferia quanto na espessura) (CARTAS AO EDITOR, 2001; TELES D., CARVALHO R., 2008).

Os fatores prognósticos analisados foram de desconforto respiratório ao nascimento (escore de < Apgar 6 no 5° minuto de vida), necessidade de intubação precoce (< 6 horas de vida), hipoxemia grave mantida (pO2 pós-ductal inferior a 100mmHg apesar de terapêutica máxima), associação de malformações somáticas graves, hipertensão pulmonar grave (ecocardiograma com gradiente > 40 mmHg ou repercussão em VD) e indicação potencial de ECMO (definida como pO2 < 50 mmHg por mais de 4 horas e ausência de resposta à terapêutica convencional disponível em RN com peso maior que 2.000g, sem hemorragia de SNC e sem malformações cardíacas ou outras incompatíveis com a vida) (DIAS, M. G.  et al, 2004).

Há muitos marcadores que correlacionam com pior prognóstico. Atualmente, a relação pulmão/perímetro cefálico fetal (LHR – lung head ratio) é o mais utilizado. Um RN com HDC que apresenta LHR de > 1 (ou seja, o pulmão não é tão pequeno) a taxa de sobrevivência é muito boa. A mortalidade é elevada quando o pulmão é extremamente pequeno em relação ao perímetro cefálico (AITA J. F. et al, 1999).

Estudos relataram que todos os neoantos com LHR menor que 0,6 morreram; a sobrevivência foi de 100% para aqueles com LHR maior que 1,35 e aqueles com LHR entre 0,6 e 1,35, a taxa de sobrevivência foi de 61%. Nenhum paciente com LHR menor que 1 sobreviveu, a despeito do ECMO; entre 1 e 1,4, a sobrevivência foi de 38%, dos quais 75% requereram ECMO (METKUS AP et al, 1996).

PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES

A Hérnia diafragmática congênita (HDC) geralmente resulta em severa insuficiência respiratória que pode levar a morte devido a hipoplasia pulmonar, hipertensão pulmonar persistente e a deficiência de surfactante.

5.1 Hipoplasia Pulmonar

A hipoplasia pulmonar é um evento multifatorial, na medida em que o volume de fluido pulmonar e líquido amniótico, bem como o padrão respiratório, influenciam no processo de desenvolvimento pulmonar. Assim, situações que causem compressão torácica (oligodrâmnio, gestação extra-uterina, entre outros), diminuam o espaço intratorácico (hérnia diafragmática, derrames pleurais, entre outros) ou alterem a respiração fetal (neuropatias, miopatias, entre outros) podem levar à hipoplasia pulmonar, a qual poderá também ser primária (LOBATO G.,  2009).

A compressão do pulmão pelas vísceras herniadas tem sido amplamente evocada na origem das lesões pulmonares. Há alguns anos atrás, alguns autores citaram que a hipoplasia pulmonar foi induzida pelo defeito diafragmático, mas esta teoria não é respeitada pela cronologia embriológica. Na verdade, o septum transversum é iniciado antes da emergência do broto traqueobrônquico (BARGY F., BEAUDOIN S., BARBET P. , 2006).

Apesar do crescimento e a embriologia de pulmões normais estarem bem descritos, poucos são os autores que se interessam na morfologia do crescimento pulmonar nos casos de hérnia diafragmática.

5.2 Hipertensão Pulmonar

A hipertensão pulmonar ocorre quando a pressão arterial é anormalmente alta nas artérias pulmonares (pequena circulação) ou na irrigação vascular dos pulmões. É caracterizada pela presença de um shunt da direita para a esquerda em nível de foramen ovale e canal arterial. A anatomia cardíaca tem que ser normal e a apresentação é de hipoxemia com presença ou ausência de patologia pulmonar (MARGOTTO P. R., PEREIRA, D.F., 2007).

Uma das causas da mortalidade na HDC é a hipertensão pulmonar, sendo esta responsabilizada, em parte, por uma deficiência da produção do NO. Para essa produção, é necessária a presença da NOS, que está diminuída na HDC (SANTOS, R.M., 1999).

6. ESTRATÉGIAS DE TRATAMENTO

6.1 Tratamento Cirúrgico

A menos que haja desvio intenso do mediastino resultando em comprometimento hemodinâmico ou em síndrome da veia cava superior, ou que haja suspeita de estrangulamento do conteúdo herniado, a HDC não é uma emergência cirúrgica (LINA C. D., CRISTIAN G.B., 2009). Quando é de indicação cirúrgica, a correção pode ser realizada tanto por acesso abdominal como por toracotomia, na dependência das lesões associadas e do período de evolução, havendo preferência pela laparotomia na fase aguda e pelo acesso torácico nos casos de hérnia diafragmática traumática crônica (HEALTH SYSTEMS, 2007). O tratamento dos pacientes com HDC consiste além da correção cirúrgica no momento adequado, correção do equilíbrio ácido básico, algumas estratégias ventilatórias.

6.2 Tratamento Paliativo

Os pulmões dos recém-nascidos com hérnia diafragmática podem apresentar hipoplasia, espessamento da parede das arteríolas e deficiência de substância surfactante. Tais alterações causam hipertensão pulmonar, com persistência do padrão fetal de circulação, "shunt" direita-esquerda através do canal arterial e forame oval inter-atrial, além de redução da complacência pulmonar. Adicionalmente, são descritas alterações no sistema de fibras elásticas e do colágeno que podem ser responsáveis pela menor elasticidade do parênquima pulmonar (DEPREST J., GRATACOS E. NICOLAIDES KH, 2004).

Nas últimas décadas, avanços na terapia da hipertensão pulmonar primária (HPP) do recém-nascido, tais como ventilação suave com hipercapnia permissiva, ventilação por oscilação de alta freqüência (VAF), uso de óxido nítrico (ON) como vasodilatador pulmonar seletivo e oxigenação extracorpórea por membrana (ECMO), foram incorporados ao tratamento de RN portadores de HDC (SANTOS, L. R. et al, 2003; RANGEL M. F. et al, 2001). Paralelamente, a possibilidade de diagnóstico ultra-sonográfico pré-natal e as tentativas de intervenção intra-útero abriram novas perspectivas de sucesso. Apesar de relatos iniciais apontando redução na mortalidade, algumas análises retrospectivas não confirmaram um impacto significativo na sobrevida global (LINA C. D.; CRISTIAN G.B., 2009).

6.2.1 Uso de Surfactante

O surfactante pulmonar é uma substância fundamental na mecânica pulmonar. Ele está presente em todas as espécies que respiram através de pulmões, pois, na sua ausência, o líquido presente entre o alvéolo e o ar apresenta uma tensão superficial alta, que exerce uma força de colabamento sobre estas estruturas pulmonares. O surfactante se interpõe às moléculas de água na superfície alveolar, reduz a tensão superficial de maneira dinâmica, de forma que essa tensão aproxima-se de zero no final da expiração quando a superfície do alvéolo está reduzida, evitando assim a atelectasia (KAYS D. W., 2006).

O tratamento com surfactante irá, em síntese, diminuir a pressão de abertura dos alvéolos, facilitando o seu preenchimento com o ar respirado em função de sua adsorção às paredes alveolares, o que também permitirá um preenchimento alveolar mais uniforme. A superfície de troca gasosa irá aumentar sem a necessidade de aumento na pressão ventilatória, o que evita sobredistensão de alguns alvéolos e conseqüente ruptura (LOBATO G., 2009).

Atualmente a terapêutica de reposição do surfactante tem sido questionada (o pool de surfactante no pulmão de pacientes com hérnia diafragmática não estava diminuído: 73mg/Kg, ao passo que a média de surfactante no pulmão do RN com doença da membrana hialina é 10mg/Kg (MARGOTTO P. R., 2004). Os estudos que usaram surfactante na hérnia diafragmática congênita obtiveram melhores resultados obtidos quando usado profilaticamente, antes da primeira respiração ou dentro das primeiras 6hs de vida. A lógica desta estratégia baseia-se no fato de inundar o pulmão antes dos efeitos da ventilação com pressão positiva lesarem o epitélio pulmonar e liberar proteínas intra-alveolares que vão inativar a quantidade limitada de surfactante endógeno (CARTAS AO EDITOR, 2001).

Existem evidências da experimentação animal e em humanos que sugerem melhora da função pulmonar e da oxigenação com o uso de surfactante exógeno na hérnia diafragmática congênita, com melhora da sobrevida. No entanto, a falta de estudos randomizados e controlados, de maior casuística, não permite assumir que os efeitos benéficos, em curto prazo, se reflitam em melhora da mortalidade ou morbidade em longo prazo. Isto é particularmente importante, se levarmos em consideração que a hérnia diafragmática congênita é uma doença que continua com elevadas taxas de mortalidade, a despeito de intervenções extremas (TELES D., CARVALHO R., 2009).

6.2.2 Uso de Óxido Nítrico

O óxido nítrico (NO) é uma substância endógena produzida primariamente no endotélio vascular. Ele deve alcançar os alvéolos para produzir seus efeitos sobre o músculo liso vascular. Durante a circulação transicional do recém-nascido ocorre um aumento do fluxo pulmonar em conseqüência da queda da pressão da vasculatura pulmonar, e o principal mediador bioquímico vasodilatador é o óxido nítrico (NO) (SANTOS R.M., 1999).

O óxido nítrico é uma combinação 1:1 de dois dos mais abundantes gases da atmosfera. É altamente solúvel e exerce efeitos parácrinos em muitos tecidos, regulando diversas funções, como o tono vasomotor, neurotransmissão, resposta imune e adesão de células inflamatórias à parede dos vasos. (FIORETTO, J. R.; 2003).

Uma vez inalado, o NO facilmente difunde-se através da membrana alvéolo-capilar, atingindo a circulação pulmonar e a célula muscular lisa vascular, aumentando a concentração intracelular e promovendo relaxamento vascular. Conseqüentemente, a pressão da artéria pulmonar (PAP) e a resistência vascular pulmonar (RVP) diminuem, e ocorre melhora das trocas gasosas como resultado da melhora da relação ventilação/perfusão (relação V/Q) (NONA J. et al, 2003).

Como uma substância terapêutica e potente, relativamente não tóxico por inalação e entregue diretamente no órgão alvo, espera-se que o óxido nítrico tenha um efeito sobre a hipertensão pulmonar na HDC. Apesar de um efeito rápido e por vezes graves sobre a oxigenação quando administrado a pacientes com crise hipertensiva pulmonar, o NO não demonstrou que quando inalado melhora a sobrevivência ou reduz a necessidade de ECMO (KAYS D.W., 2006).

6.2.3 Ventilação de Alta Frequência (VAF)

A ventilação de alta freqüência é definida pelo uso de freqüências respiratórias (FR) muito acima dos limites fisiológicos associadas a baixos volumes correntes (DURAND D. J., ASSELIN J. M., 1998). Ou seja, a VAF é a aplicação de pequeno volume corrente ( menor que o espaço morto ), em padrão oscilatório usando freqüência respiratória para manter troca gasosa adequada.

As razões do uso da ventilação de alta freqüência por oscilação (VAFO) são: diminuir as lesões pulmonares mecânicas por pressões elevadas usadas na ventilação mecânica convencional, diminuir a incidência de escape aéreo, diminuir a incidência de displasia broncopulmonar (FILHO O. T., 1999).

O uso da VAFO resulta em insuflação pulmonar mais homogênea, melhor oxigenação e menor intensidade da lesão pulmonar (MIYOSHI M. H., 2003). Tais fatos criaram a expectativa de que essa modalidade ventilatória, quando instituída precocemente no curso da insuficiência respiratória do RN, poderia prevenir ou reduzir a displasia broncopulmonar, melhorando, assim, o prognóstico desses pacientes (JOHNSON A. H. et al, 2002).

6.2.4 Oxigenação extracorpórea por membrana (ECMO)

A oxigenação extracorpórea por membrana é uma técnica de suporte cardiopulmonar prolongado, com finalidade de auxiliar o pulmão e/ou o coração, quando os mesmos entram em falência não responsiva aos tratamentos convencionais não invasivos (WEBERTR T. R. et al, 1990). Ela é uma opção de tratamento, porém, apresenta alguns riscos de complicações (MOSCARDINI A. C. et al, 2002).

A ventilação extracorpórea é realizada por meio de shunt veno-venoso ou veno-arterial, com bomba de rolete ou centrífuga, oxigenador de membrana e permutador de calor (GANDOLFI J. F., BRAILE D. M., 2003). A assistência pulmonar extracorpórea tem sido proposta como uma alternativa invasiva ao tratamento convencional da HDC, quando a oxigenação adequada torna-se impossível pelo uso de ventilação mecânica.

6.2.5 Estratégias Ventilatórias

Para uma otimização do volume pulmonar é necessário uma otimização cuidadosa, ou seja, recrutar os alvéolos colapsados mais lentamente, dado haver simultaneamente áreas de hiperinsuflação ou pulmão normal com áreas de atelectasia-condensação; a maioria das hérnias diafragmáticas é à esquerda condicionando consoante a sua gravidade, maior ou menor hipoplasia do pulmão esquerdo - o pulmão direita pode ser normal, e ter também há um certo grau de hipoplasia. Todos estes condicionalismos implicam um manuseio rigoroso e controles radiológicos freqüentes, dependentes da gravidade do quadro (NONA J. et al, 2004).

Ao nascer, o RN deve ser prontamente intubado para ventilação e uma sonda orogástrica deve ser introduzida, para esvaziamento gástrico. Não é recomendando o uso de máscara para reanimar estes RN, pois provoca maior entrada de ar no estômago, ampliando a ocupação do espaço intratorácico (AITA J. F.  et al, 1999).

Deve-se ventilar o RN com pressões menos agressivas, devido ao maior risco de barotrauma. A pressão deve permitir uma boa oxigenação, isto é, uma saturação pré-ductal > 90%. De preferência, a pressão inspiratória não deve ultrapassar 30 cm H2O, e a freqüência respiratória deve se manter entre 30 e 60 ipm. Não se aconselha hiperventilação e é tolerável certo grau de hipercapnia. O uso de curarizantes no período pós-natal imediato pode ajudar a controlar a ventilação e a manter a PIM em níveis mais baixos. Para os RN com grave hipóxia e/ou hipercapnia refratária, empregar a ventilação de alta freqüência (CARTAS AO EDITOR, 2001; MARGOTTO P. R., 2004).

A monitorização da paCO2 deve ser realizada com cuidado, para evitar a hipocapnia, onde há uma diminuição de 50% do fluxo sanguíneo cerebral quando a paCO2 cai de 50 para 20 mmHg. O momento cirúrgico estará relacionado aos níveis de MAP (pressão média de via aérea) e FR (freqüência respiratória). Assim as estratégias ventilatórias objetivam uma paCO2 pouco menor que 40 mmHg (CARTAS AO EDITOR, 2001; MARGOTTO P. R., 2004).

As crianças que sofrem de problemas mais sérios têm a possibilidade de apresentar problemas de crescimento, aumentando o refluxo gaso esofágico que também pode causar problemas na alimentação. Devido a enfermidade, a alimentação requer mais calorias que um bebê normal para crescer saudável. Alguns podem sofrer problemas de desenvolvimento motor normal, sendo possível que não possam rolar, sentar, engatinhar, levantar e caminhar no mesmo período que uma bebê normal. Alguns bebês podem apresentar perda de audição. A Fonoterapia, Fisioterapia, Terapia Ocupacional, Nutricionista, são de fundamental importância para o desenvolvimento dessa criança. A fisioterapia habitualmente é de grande ajuda para esses bebês adquiram força muscular, coordenação motora e se desenvolvam de forma correta (PETER W. C., 1994).

A Fisioterapia atua nos berçários de alto risco promovendo a melhora da qualidade de vida, diminuindo o tempo de permanência desses bebês na UTI, além de favorecer o ganho de peso, melhorar o tônus e estado de alerta.

7. CONSIDERAÇÕES FINAIS

Os bebês com hérnia diafragmática devem nascer em hospitais de alta complexidade para que o tratamento adequado seja oferecido. Apesar dos avanços técnicos da medicina, mesmo nos melhores hospitais do mundo, alguns bebês com hérnia diafragmática não irão sobreviver devido a gravidade dos problemas pulmonares. A probabilidade de sobrevida está relacionada com o tamanho dos pulmões. Quanto menor for o pulmão residual, pior é o prognóstico. Por isso alguns bebês que apresentam quadros extremamente graves podem se beneficiar de cirurgia intra-uterina.

As alterações do desenvolvimento estrutural pulmonar decorrentes da compressão mecânica que as vísceras abdominais, em posição intratorácica, exercem sobre os pulmões durante o desenvolvimento fetal são responsáveis pelo óbito. Desta forma, pulmões de recém-nascidos com hérnia diafragmática podem apresentar hipoplasia, espessamento da parede das arteríolas e deficiência de substância surfactante. Tais alterações causam hipertensão pulmonar, com persistência do padrão fetal de circulação, "shunt" direita-esquerda através do canal arterial e forame oval inter-atrial, além de redução da complacência pulmonar (TANNURI U. TANNURI A. C., 2003).

Embora empregadas algumas estratégias para o tratamento da insuficiência respiratória associada à hérnia diafragmática congênita, como o óxido nítrico, que pode ocasionar uma breve e transitória estabilização do recém-nascido, mas não traz maior sobrevida aos pacientes. Seu uso é defendido como estratégia de transição para estabilizar o paciente que será encaminhado à ECMO. Apesar da disponibilidade de recursos como ventilação de alta freqüência, óxido nítrico e uso de membrana de oxigenação extracorpórea (ECMO), a mortalidade associada à hérnia diafragmática congênita é elevada, ocorrendo em 37 a 47% dos casos, mesmo em centros de alta complexidade (ROSSI F. S.  et al, 2008).

8. REFERÊNCIAS

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